Апластическая анемия

Причины и этиология

Апластическая анемия может иметь как врождённую, так и приобретённую природу. Врожденные формы обусловлены генетическими нарушениями, например, синдромом Фанкони. Приобретённые формы встречаются гораздо чаще.

Факторы риска:

• Воздействие токсинов (бензол, растворители)

• Лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики, противосудорожные средства)

• Вирусные инфекции (гепатит, ВИЧ, Эпштейна-Барр)

• Аутоиммунные процессы

• Радиационное облучение 

Классификация апластической анемии

Разделение апластической анемии по степени тяжести основывается на уровне клеток в крови и в костном мозге.

Умеренная апластическая анемия

Форма заболевания, при которой снижается выработка кровяных клеток, но тяжёлых проявлений может не быть. Часто требует наблюдения и консервативной терапии.

Тяжелая апластическая анемия

Проявляется выраженной недостаточностью кроветворения, снижением уровня нейтрофилов, тромбоцитов и ретикулоцитов. Пациенты нуждаются в активной терапии.

Очень тяжелая апластическая анемия

Характеризуется критическим снижением всех показателей крови. Требует неотложного лечения, включая трансплантацию костного мозга. 

Симптомы и признаки

Анемический синдром:

• Слабость, утомляемость

• Головокружение

• Одышка при физической нагрузке

Геморрагический синдром:

• Кровоточивость дёсен

• Частые носовые кровотечения

• Петехии (точечные кровоизлияния на коже)

Инфекционные осложнения:

• Частые и тяжело протекающие инфекции

• Повышенная температура

• Воспаления без выраженных внешних причин

Диагностика

Лабораторные методы:

• Общий анализ крови (панцитопения)

• Ретикулоциты — снижены

• Биохимические показатели

• Анализ костного мозга (пунктат): гипоклеточность

Инструментальные методы:

• УЗИ селезёнки и печени

• МРТ/КТ (при необходимости исключения других патологий)

Лечение апластической анемии

Выбор метода зависит от степени тяжести, возраста пациента и наличия донора.

Гемотрансфузия

Назначается для временного улучшения состояния при тяжёлой анемии или тромбоцитопении. Используется эритроцитарная и тромбоцитарная масса.

Трансплантация костного мозга

Наиболее эффективный метод при тяжёлых формах у молодых пациентов с подходящим донором. Пересадка костного мозга может привести к полному выздоровлению.

Иммуносупрессивная терапия

Применяется при отсутствии донора. Используются препараты, подавляющие иммунную систему, атакующую клетки костного мозга.

Стимуляторы функции костного мозга

Назначаются для активации кроветворения. Это может быть использование факторов роста (например, G-CSF) и других стимулирующих препаратов.

Симптоматическое лечение

Включает антибактериальную и противогрибковую терапию при инфекциях, кровоостанавливающие препараты и поддержку общего состояния пациента. 

Осложнения

Апластическая анемия может привести к:

• Тяжёлым инфекциям

• Обильным кровотечениям

• Острому лейкозу (в редких случаях)

• Смертельному исходу при отсутствии терапии 

Прогноз и профилактика

Прогноз зависит от тяжести заболевания и своевременности лечения. Умеренные формы контролируются длительной терапией, тяжёлые требуют трансплантации. Профилактика включает избегание воздействия токсинов, своевременное лечение вирусных инфекций и регулярное наблюдение у врача при наличии факторов риска. 

Лечение апластической анемии в России

Клиники

• МЕДСИ — направление гематологии, опытные врачи, индивидуальные схемы терапии, подготовка к трансплантации.

• EMC (Европейский медицинский центр) — лечение по международным протоколам, трансплантация костного мозга, современная диагностика.

• Скандинавия — комплексная диагностика и лечение, доказательные методы, наблюдение под контролем гематолога.

Стоимость

Цена лечения зависит от степени тяжести, необходимости трансплантации, длительности терапии и используемых препаратов. Средняя стоимость варьируется от $3 100 до $15 300. Точная сумма определяется после диагностики и подбора схемы лечения. 

Помощь MARUS

MARUS помогает пациентам с редкими и тяжёлыми заболеваниями получить доступ к передовым методам диагностики и лечения в ведущих медицинских учреждениях России. Сопровождение пациентов включает подбор клиники, организацию консультаций, логистику и поддержку на всех этапах терапии. Это особенно важно при таком сложном заболевании, как апластическая анемия.

Лечение апластической анемии в России доступно, если вовремя обратиться за профессиональной помощью и грамотно организовать процесс лечения и наблюдения.